克勞茨費爾德-雅各布病

什麼是 CJD？

克羅伊茨費爾德-雅各布疾病（發音為「克羅伊茨-菲爾特-雅-cub」; CJD) 是一種罕見的進展性腦疾病，沒有治療或治療。科學家認為，CJD 是由 PRION 引起的，這是一種在大腦中積聚並導致腦損傷的異常蛋白質。

誰會接受 CJD？

CJD 發生在全球範圍內。在美國，每一百萬人中約有一個患有 CJD。大多數患有這種疾病的人年齡超過 60 歲。在大約 85% 的患者中，無知原因發生 CJD。較少的患者（5 %— 15%）繼承這種疾病。雖然非常罕見（< 1%），但在手術過程（角膜移植、大腦或其覆蓋手術）期間接受感染組織的人患有 CJD。本資料表末尾描述了一種不同形式的疾病，即 CJD 變體或 vCJD，與吃受感染的牛肉有關。

CJD 是如何傳播的？

沒有證據表明 CJD PRION 通過空氣、食物或飲料或人之間的接觸傳播。皮質可以通過某些醫療或手術進行傳播。皮質非常難以熱或化學物質破壞，因此如果在 CJD 患者使用後未正確消毒手術儀器，患者可能會感染。醫院意識到需要使用一次性設備或採取額外預防措施來消毒手術儀器，以保護患者免受 CJD 感染。

CJD 的症狀是什麼？

早期症狀包括忘記，行為變化和缺乏協調。患有 CJD 的患者最終失去了說話，走路和照顧自己的能力。這種疾病迅速進展，大多數患有 CJD 的患者在疾病發生後一年內死亡。

接觸後多久會出現 CJD 的症狀？

症狀可能需要 15 個月到 30 年或更長時間才能出現。大多數情況下，沒有接觸到精確的情況。相反，人們認為某種情況發生會使正常的 Prion 改變為可能導致疾病的形式，而且沒有環境感染來源。

如何診斷 CJD？

雖然有幾項測試可能會提供關於某人是否患有 CJD 的線索，但診斷 CJD 的唯一確方法是進行腦活檢（從患者大腦中刪除一塊組織進行測試）或死後檢查大腦。

CJD 的治療方法是什麼？

CJD 沒有特定的藥物或治療方法。治療包括緩解症狀，以使患者盡可能舒適。

如何預防 CJD？

患有 CJD 的人和由於家族史患有 CJD 的風險較高的人，切勿捐血、組織或器官。正確消毒醫療設備也可以防止疾病傳播。

CJD 患者的照顧者應遵守良好的衛生，包括：

• 進食、飲水或吸煙前，請先洗淨雙手和暴露在外的皮膚。儘管接觸 CJD 患者的完整皮膚不會傳播疾病，但這是個值得練習的好習慣。
• 用防水包覆您可能出現的割傷和磨損。
• 在患有 CJD 患者塗上任何傷口時，請戴上手術手套。
• 避免受 CJD 患者身體液污染的尖銳物品（例如針頭）被切割或卡住。
• 如果有暴露於患者的血液或體液的風險，請使用面部保護劑。
• 如果克雅氏症患者的體液沾到別人的皮膚上，請用清潔劑清洗患處，再用溫水徹底沖洗（避免擦洗），用1 ： 10稀釋的漂白劑沖洗該部位1分鐘（為確保最大安全），然後再次用水沖洗。如果 CJD 患者的體液進入其他人的眼睛或嘴巴，請用鹽水（眼部）或自來水（用於口腔）徹底沖洗。
• 妥善處理所有醫療廢物（例如包裹）。

CJD 與「瘋牛疾病」有什麼關係？

「瘋牛疾病」或牛海綿狀腦病（BSE）是一種發生在牛中的疾病。有些吃過感染 BSE 的牛肉的人患有類似於 CJD 的疾病，但是由不同的 Prion 引起的。這種疾病被稱為「變種 CJD」（vCJD），已在全球大約 200 人中診斷出。在美國，只診斷出了四宗 vCJD 個案，全部都是在美國以外長大並暴露於 BSE 的人。美國農業部已制定了措施來篩選牛肉，以便感染 BSE 感染的動物被排除在食物鏈中，而其組織無法感染其他動物或人類。

如何獲取有關 CJD 的更多信息？

• 如果您對 CJD 有疑慮，請聯繫您的醫療保健提供者。
• 致電您當地的衛生部門。您可以在 vdh .virginia.gov/健康部門定位/找到您當地的衛生部門。
• 請造訪 CDC 的經典克雅氏症頁面cdc.gov/creutzfeldt-jakob/about/index.html以了解更多資訊。